三庚酸酯或可疗法1型转运体缺陷综合征

脑部新陈代谢紊乱的组态与症状复杂，由于许多难题仍然不得而知，所以用药较为困难。正常情况下，是脑部能量新陈代谢的主要原材料。1DF游离不足之处综合征（G1D）由于SLC2A1基因的基因型，事与愿违导致脑部内积聚减少。

G1D常表现为抑郁症癫痫与脑部电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模DF中，G1D一系列重要神经功能不足之处，常独立于血脑部屏障相关的GLUT1游离障碍，而增加脑部组织内ppm可以大大降低症状。作者指出这些断定可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脑部汇入或提供有效替代位点的用药分析方法。

目前用于G1D的抑郁症饮食疗法，仅能大大降低2/3病患的运动障碍或抑郁症癫痫，而且并非尤其耐受。有研究者表明，与生酮饮食用药形式相反的，如三庚酸醇等营养物质可能会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的下部产物，从而起作用。

因此来自新墨西哥大学西南医学中心的研究者成果们，进一步着手非商业性、开放标签系列的临床研究者，对三庚酸醇用药分析方法来进行分析报告。研究者结果在线公开发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究者共纳入14名未放弃生酮饮食用药的1DF游离不足之处综合征的儿童与。干预手段为，在受测者日常饮食中补充食品级三庚酸醇。

由于大多抑郁症癫痫不明显，病患或死者家属的感觉难以用于分析报告。因此，研究者成果使用定量脑部电图、神经人格学、血液分析、脑部动物会的磁共振安全检查等手段。

研究者表明，1名受测者（7%）很难出现棘波；而其他受测者在应用三庚酸醇后，棘波降幅将近70%，大部份病患神经人格表现以及脑部动物会增加。11名病患（78%），长期使用三庚酸褶后未出现病症。3名受测者（21%）表现为中枢神经症状，1（7%）名受测者用药中断。

结果预设，三庚酸褶可以对G1D病患的主要神经功能产生有利不良影响。另外，研究者的判读衡量可以构成一个重要的框架，来分析报告新陈代谢性脑部病（下部新陈代谢产物障碍）的用药分析方法。

查看信源位址

编辑： neuro207