长期抽烟 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种稀有的以脊髓脱髓鞘和坏死为特征伐的营养不良，常见于酒精中毒炎症。近期，来自孟加拉科泽科德法学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 周报。

57 岁成年人炎症，20 年前开始有中度恶习世界史，近一个翌年表现造出近思绪及执行失常，偏执改变，四肢失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）结果显示脊髓轻度肿胀，整个脊髓高瞬时，结构原有

病患：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以脊髓的中央层受累居多，背层和腹层相对原有，表现造出「三明治征伐」。 其他受累的胶质有前郷、后郷、皮质脊髓束、顶叶胶质及小脑中脚。

临床表现

认知障碍，四肢异常，癫痫复发及失忆。

主要特点

1. 酒精中毒炎症颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 结果显示脊髓高瞬时；

2. 磁共振波谱是重要的辅助病患技术，可结果显示 NAA/Cr 比值在营养不良复发后的前 4 个翌年减少，随后造出现乳糖峰顶、人体内峰顶，这些发现与临床症状的稳定下来有误。

辨识病患

脊髓胶质瘤：占位效应导致脊髓肿大。

脱髓鞘：病灶上会一维，垂直分布，圆形 Dawson 手指征伐。

肾脏炎症：炎症上会较为一维。

Wernicke 脑病：上会累及下感觉神经、感觉神经和弓状导水管周围胶质。

治疗

尚无具体可知的治疗，上会肠外给予过氧化物。

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编辑： 温网