三庚酸甘油或可治疗1型转运体缺陷综合征

脊髓代谢紊乱的程序与呕吐有用，由于许多问题仍然不曾知，所以治疗颇为困难。正常前提，是脊髓能量代谢的主要原料。1型式转运体有缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因的凋亡，就此导致脊髓内积聚增大。

G1D常发挥为癫痫癫痫与脊髓电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠仿真中都，G1D一系列不可忽视骨骼肌功能有缺陷，常分立于血脊髓屏障相关的GLUT1转运体障碍，而增加肌肉组织内电导率可以减轻呕吐。著者指出这些辨认出可能与全人类G1D疾病相关，因此可以试图工业发展强化脊髓流入或提供有效替代底物的治疗作法。

迄今为止用于G1D的癫痫菜肴疗法，仅能减轻2/3病变的运动障碍或癫痫癫痫，而且并非普遍耐受。有研究课题标示出，与生酮菜肴治疗方式相反的，如三庚酸酮等矿物质可能会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的中都间产物，从而起作用。

因此来自肯塔基学院西南医学中都心的研究课题者们，进一步开展非商业性、新开标签系列的临床试验，对三庚酸酮治疗作法进行审计。研究课题结果应用软件发表于8月11日的JAMA Neuro新闻周刊上。

研究课题共计纳入14名不曾给与生酮菜肴治疗的1型式转运体有缺陷综合征的儿童与。干预手段为，在病人日常菜肴中都补充食品级三庚酸酮。

由于大多癫痫癫痫不明显，病变或死者的感觉不足以用于审计。因此，研究课题者用到定量脊髓电图、骨骼肌人际关系学、血液分析、脊髓运动量的核磁共计振检查等手段。

研究课题标示出，1名病人（7%）没有出现棘波；而其他病人在应用三庚酸酮后，棘波降幅达70%，大部分病变骨骼肌人际关系发挥以及脊髓运动量增加。11名病变（78%），长时间用到三庚酸脂后不曾出现副作用。3名病人（21%）发挥为胃肠道呕吐，1（7%）名病人治疗停顿。

结果预设，三庚酸脂可以对G1D病变的主要骨骼肌功能产生有利影响。另外，研究课题的观察测试作法可以组合成一个不可忽视的组件，来审计代谢性脊髓病（中都间代谢产物障碍）的治疗作法。

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编辑： neuro207