长期酗酒 即可警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以脊髓脱髓鞘和坏死为特王以的疾病，常见哮喘病人。近期，来自印度科泽科德法学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，撰写在 American Society of Neuroradiology 月刊。

57 岁女性病人，20 年前开始有中度吸毒简史，近一个年末发挥显露近记忆及执行病变，人格扭曲，蜥脚类功能障碍。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）显示脊髓轻度水肿，整个脊髓低瞬时，形态沿用

确诊：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以脊髓的中央层受累为主，背层和腹层相对沿用，发挥显露「点心王以」。 其他受累的白质有前结成、后结成、脑脊髓束、大脑半球白质及皮质中脚。

流行病学发挥

认知障碍，蜥脚类异常，癫痫发作及昏迷。

主要特点

1. 哮喘病人颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示脊髓低瞬时；

2. 磁共振电磁是重要的除此以外确诊技术，可显示 NAA/Cr 下式在疾病发作后的前 4 个年末下降，随后显露现果糖崖、脂质崖，这些发现与流行病学症状的以后无关。

鉴别确诊

脊髓胶质瘤：占位现象致使脊髓肿大。

脱髓鞘：病灶有时候给定，侧向分布，呈 Dawson 手指王以。

血管恶性肿瘤：恶性肿瘤有时候比较给定。

Wernicke 脑病：有时候所致下丘脑、丘脑和中脑导水管周边灰质。

治疗

尚无具体无误的治疗，有时候肠外予以硫胺素。

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主笔： 李娜